非HPV感染宫颈腺癌3
3.宫颈中肾管型腺癌
3.1病因、临床表现
一种非常罕见的肿瘤，起源于胚胎时期的中肾管遗迹，目前国际上的文献报道约有40例。
由于其罕见性，关于其生物学及临床表现目前尚不明确。
文献报道平均发病年龄为52岁，临床症状缺乏特异性，最常见的临床表现为异常子宫出血，超过半数患者可无任何不适，只是查体时或行锥切或子宫切除术时偶然发现。
最常见的部位为宫颈侧壁和后壁，但也可累及宫颈全周。常表现为外生性的结节状或息肉样易碎肿物，也可在宫颈肌层浸润，表现为宫颈增厚或宫颈肥大。
3.2诊断
很难通过宫颈脱落细胞学发现，多通过宫颈管搔刮、宫颈活检、锥切及子宫切除标本的病理以诊断。
肿瘤常位于宫颈侧壁，也可环周生长；组织学特点：不含粘液的立方形上皮构成小管状腺体，高分化区域或较大的腺体的管腔内含有嗜酸性、玻璃样变分泌物，提示为子宫内膜样分化；其他结构可有实性、乳头状、导管状或网状。镜下癌细胞组织形态表现多样，使其难以与其他腺癌相鉴别。
核异型性、核分裂像增多（每个高倍镜视野＞10个），淋巴脉管间隙受侵、腔内坏死以及ki-67均有助于与其他类型腺癌相鉴别。
免疫组化特征为CK、vimentin、CD10、calretinin、EMA的广泛表达，但存在个体间差异，目前没有特殊的标记物。对其诊断很大程度上还是基于形态学特征。通常认为，CD10染色呈管腔样分布是中肾管分化的一个可靠的指标，但也有部分免疫组化阴性的情况。inhibin和calretinin可为局灶阳性，而ER、PR、CEA染色通常为阴性。另外PAX8、HMGA2和CA染色阳性，TTF1及HNF1B部分阳性，WT1阴性也有助于诊断。
3.3治疗及预后
治疗仍缺乏足够的数据支持，生物学行为尚不清楚，因此依照与其相同临床分期的普通宫颈腺癌的治疗是合理和适合的。
手术是早期患者的主要治疗方式，关于放化疗对局部晚期患者疗效的报道极少。
Dierickx等回顾分析了既往40例宫颈中肾管型腺癌，发现70%的患者诊断时为临床ⅠB期，复发率约为32%，平均复发间隔为24个月。术后接受辅助放化疗的Ⅰ期患者与单纯期待治疗者相比疾病的复发率及复发间隔无差异。
具有梭形细胞成分的宫颈中肾管腺癌诊断时分期往往较晚，预后差。
Ditto等证实新辅助化疗对宫颈中肾管型腺癌同样有效，他们对一例ⅡB期患者施行新辅助化疗（顺铂+阿霉素+紫杉醇，3个周期）后实行了根治性手术+放疗，2.2年后盆腔复发。
（参考文献略）
本文来源：王遥,杨佳欣.非HPV感染相关宫颈腺癌的研究进展[J].国际妇产科学杂志,,45(01):60-65.
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