头颈部病理十大巢状结构病变十大鉴别诊断

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编译整理:魏建国,王强

鉴别诊断及图例赏析-非甲状腺相关病变

5.神经内分泌肿瘤(低级别和高级别)

头颈部神经内分泌肿瘤并不像呼吸道和胃肠道相应肿瘤那样常见。该组肿瘤常表现为黏膜下肿物,最常见受累部位是喉部。与其他部位神经内分泌肿瘤相比,头颈部者罕见分泌激素。

图7.神经内分泌肿瘤:(A)位于鳞状黏膜下的神经内分泌瘤。(B)神经内分泌瘤中的巢状生长,细胞核有神经内分泌肿瘤的特征。(C)神经内分泌癌中的小细胞癌;(D)神经内分泌癌,免疫组化表达Syn。

该组肿瘤的鉴别诊断范围较广,包括副神经节瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴上皮癌(如鼻咽癌)、基底样鳞状细胞癌、NUT癌、Ewing肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤;免疫组化非常关键。

6.副神经节瘤/中耳神经内分泌肿瘤(中耳腺瘤)

副神经节瘤是来源于副神经节中主细胞的高分化神经内分泌肿瘤。在头颈部的最常见发生部位是主动脉体;其临床表现取决于具体部位,但一般为肿物形成,罕见情况下可能会有功能性表现。副神经节瘤大部分为散发,有30-40%为综合征相关。最常见突变为SDHx,且可通过免疫组化中相应标记胞质着色缺失进行突变病例筛查。该肿瘤还可见于遗传性副神经节瘤病、VHL病、神经纤维瘤1型、多发性内分泌肿瘤2型。

该肿瘤形态学表现为主细胞为主、两种细胞类型,主细胞呈巢状、周围有支持细胞。有栓塞治疗病史的病例可能会有局灶坏死。免疫组化方面,有报道称GATA3阳性且结果不一,这可能会导致和甲状旁腺病变的混淆。与其他神经内分泌肿瘤相似,副神经节瘤也可为降钙素阳性。

根据风险分层方案,有人提出了恶性副神经节瘤的诊断标准,如肿瘤较大(5cm)、有SDHB突变;但只有转移至无副神经节的部位才是诊断恶性的最佳证据。

图8.副神经节瘤,免疫组化显示其中的支持细胞。

中耳的神经内分泌肿瘤(此前称为中耳腺瘤)也需注意和副神经节瘤鉴别。该肿瘤发生于中耳黏膜,具有上皮和神经内分泌分化,不过并无支持细胞。该肿瘤局灶侵犯而无转移,因此属于高分化神经内分泌肿瘤范畴。

图9.中耳神经内分泌瘤(NET)。

7.嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤细胞瘤发生于鼻腔上部,常以筛板为中心、并有颅内侵犯。该肿瘤为神经外胚层来源,再现神经分化,其形态学取决于具体级别。目前所用的Hyams分级方案也有预后预测的意义:低级别(I/II级)分化最好,细胞为小圆形,背景为神经纤维基质,呈分叶状表现,有HomerWright假菊型团,无坏死,无细胞核非典型,无显著核分裂;而高级别(III/IV级)者分化差,与神经内分泌癌可能有重叠,无明显分叶状表现,无神经纤维基质,有坏死,核分裂活性增强,细胞核多形性显著,有Flexner-Wintersteiner菊型团。高级别嗅神经母细胞瘤也可表达CK,且可出现异源性分化(如上皮和间质性成分,也包括横纹肌样分化),且支持细胞数量少。

图10.嗅神经母细胞瘤,图示巢状结构和高倍。免疫组化为Syn(C)和AE1/AE3(D)。

低级别嗅神经母细胞瘤的鉴别诊断相对简单,具体如中枢神经系统胶质瘤、异位垂体的神经内分泌肿瘤、副神经节瘤、神经内分泌肿瘤。高级别嗅神经母细胞瘤的鉴别诊断较为复杂,根据其小圆形蓝染的形态,需注意鉴别鼻窦未分化癌、小细胞癌、横纹肌肉瘤、畸胎癌肉瘤、Ewing肉瘤、淋巴瘤、恶性黑色素瘤、NUT癌等。关键在于仔细的形态学识别、免疫组化证实有支持细胞;且要注意密切结合临床和影像学。

8.异位垂体神经内分泌肿瘤

该肿瘤极为罕见,鼻窦活检标本中可误判为其他的神经内分泌肿瘤。除形态学和常规免疫组化鉴别外,垂体激素相关指标免疫组化还可对这一类肿瘤进一步分类。

图11.异位垂体腺瘤形态学及免疫组化Syn(C)和CAM5.2(D)。

该肿瘤诊断中的主要挑战在于确定有无可能是垂体原发,此外还要注意鉴别神经内分泌分化的肿瘤(如嗅神经母细胞瘤、副神经节瘤、神经内分泌癌)和其他程度不等表达神经内分泌标记的肿瘤(如恶性黑色素瘤、鼻窦未分化癌、其他小圆形蓝染细胞肿瘤)。形态学及一组免疫组化指标一般都可做出鉴别。

9.坏死性涎腺化生

该病变最常见于硬腭,但也可见于其他的小涎腺所在部位,且很可能会被误判为癌。其机制为放疗所致的创伤或梗死,小涎腺导管及腺泡出现鳞状化生,由此导致的鳞状上皮巢状结构可类似浸润性鳞状细胞癌。鳞化的表现可为散在,因此与黏液细胞及中央的管腔混杂在一起,后者腔内可有中性粒细胞碎屑。

坏死性涎腺化生中的鳞状上皮一般形态温和,但退行性变区域可有显著非典型。该病变的其他特征还有:相邻小涎腺有梗死,黏液溢出,上方黏膜有假上皮瘤样增生,背景为伴溃疡的炎症。

图12.坏死性涎腺化生。广泛涎腺化生的基础上,伴坏死。

该病变需鉴别浸润性鳞状细胞癌和黏液表皮样癌:前者的鉴别主要在于涎腺小叶结构是否还存在、并评估细胞学异型性,必要时可多切片观察,但组织保存欠佳的情况下会很困难;后者主要在于低级别黏液表皮样癌呈浸润性生长,常为囊性,且病变中有明确的杯状细胞。

虽然免疫组化可证实坏死性涎腺化生病灶周边有肌上皮,但鳞状细胞癌侵入小涎腺导管时也可如此。浸润性鳞状细胞癌不表达CK7,坏死性涎腺化生中残余的小涎腺为阳性,黏液表皮样癌CK7弥漫阳性,但并无肌上皮细胞。有研究表明,低级别黏液表皮样癌中FISH检出MAML2阳性的比例高达80%,可用于鉴别。

10.脑膜瘤

脑膜瘤大部分发生于颅内,但也可发生于颅外的头颈部、伴或不伴颅内成分。脑膜瘤的诸多亚型中,有两种可呈巢状:脑膜皮型、过渡型;发生于头颈部的脑膜瘤最常见为前者。

图13.脑膜瘤,脑膜皮型,图示轮辐状结构。

脑膜瘤需注意鉴别副神经节瘤、癌、恶性黑色素瘤、中耳神经内分泌肿瘤。密切结合临床、详尽形态学分析、加做免疫组化可以做出鉴别。分子遗传学方面,脑膜皮型脑膜瘤有AKT1pE17K突变、TRAF7突变、或SMO突变及PIK3CA突变;过渡型脑膜瘤则有22q缺失及NF2突变。

全文完

往期回顾:

头颈部病理十大-巢状结构病变十大鉴别诊断(一)

头颈部病理十大-巢状结构病变十大鉴别诊断(二)




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